血友病“重男輕女” 血友病患者黃開旋的這一年

電影《勇敢追逐——阿旋的故事》主角黃開旋

2016年5月18日是電影《勇敢追逐——阿旋的故事》的首映日，這部由惠州市惠城區(qū)殘聯(lián)籌拍的微電影，講述的是一名血友病患者阿旋的勵志故事，而出演主角阿旋的，正是黃開旋本人。

電影播出至今已有一年，這一年來，黃開旋的生活并沒有因為電影有什么大的改變。他的生命依然需要依靠藥物維持；盡管獲得了全國殘疾人職業(yè)技能競賽男裝制作項目的冠軍，但他的服裝工作室并沒有因此增加訂單。然而，對他來說，得以延續(xù)的生活本身，就已經(jīng)是最大的幸運。

《勇敢追逐——阿旋的故事》電影播出后

“小慧，奶奶生病了，以后就由爸爸來接送你”，阿旋拍了拍女兒的肩膀，轉身，一瘸一拐地走了。

這是微電影《勇敢追逐——阿旋的故事》中的一個片段，在這部電影里，黃開旋的臺詞很少，都是短句，盡管演的就是自己，但是作為一個非專業(yè)演員，黃開旋在鏡頭前總是顯得不那么自在。

不過，故事的真實讓這些表演上的瑕疵變得不那么重要，至少對于電影觀眾來說，更值得關注的，是像黃開旋一樣的血友病患者群體。

血友病是一種遺傳病，是由于一組凝血因子缺乏導致凝血功能障礙的遺傳性出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙、凝血時間延長、終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。根據(jù)凝血因子濃度可分為輕度、中度和重度。

這些特征意味著什么呢？簡單地說，對常人來說無足輕重的一點小小的磕碰，就有可能導致血友病患者血流不止，他們也因此有了一個共同的名稱——“玻璃人”。

黃開旋直到14歲那年才被確診為“玻璃人”，在那以前，他只知道自己的身體經(jīng)常出血，“一碰就壞”，輾轉看了很多醫(yī)生，也沒能找出病因。后因患有血友病導致關節(jié)畸形，落下肢體殘疾，至今走路蹣跚。

十八九歲就跟著老裁縫學習服裝縫紉，后來開了自己的工作室，參加第五屆全國殘疾人職業(yè)技能競賽，獲得男裝制作項目第一名的成績，榮獲廣東省技術能手榮譽稱號，而后，又代表中國到法國巴黎參賽……黃開旋的故事充滿了勵志的元素，這大概就是他的故事成為電影劇本的原因。

電影的首映禮在惠州的一家電影院舉行，一共15分鐘，電影播出后，惠州當?shù)氐囊恍┟襟w記者采訪了黃開旋，他一遍又一遍地重復講述自己的故事。在他看來，他自己的經(jīng)歷并不足夠精彩，或許大家想了解的，是電影中的那個阿旋。

那么，現(xiàn)實中的黃開旋是怎樣的呢？當記者問他，影片播放后的這一年里，他的生活是否發(fā)生了變化？他幾乎是毫不猶豫地回答道：“沒有”。

截至4月24日記者發(fā)稿前，微電影《勇敢追逐——阿旋的故事》在視頻網(wǎng)站優(yōu)酷上的播放量為5528，該網(wǎng)站的數(shù)據(jù)顯示，這部電影播放量的最后一個峰值，出現(xiàn)在2016年12月。

事實上，黃開旋從來也沒有寄望于自己的故事被改編成電影，或是自己參演了電影，能帶來什么實質性的變化。“我沒有做生意成功的必備條件，人脈、社會關系那些，都沒有”，他說。

一年過去了，黃開旋的服裝工作室還是只有3個人，每天仍然堅持定時用藥。為了盡量像一個正常人一樣相對健康地活著，他每個月要在藥費上花兩三千元，這筆費用占去了家庭總收入的大半。

1977年出生的黃開旋今年正好40歲，進入不惑之年，他坦然接受著命運的安排。病痛的折磨也好，工作的不易也罷，沒有什么是不能忍受的，“走一步看一步吧”，黃開旋說。

75名“玻璃人”

惠州血友之家負責人吳茂良則清晰地記得另一個故事——2013年冬天的某一天，他在廣東血友病患者QQ群中發(fā)現(xiàn)一個來自惠州的年輕媽媽一直在訴苦，她懷疑自己剛滿一歲的孩子得了血友病。這個年輕媽媽來自惠東縣。當時，同樣是血友病患者的吳茂良正在廣州做檢查，他立刻聯(lián)系了這位年輕的媽媽，讓她第二天一大早帶著孩子坐車到廣州，他決定帶他們去做檢查。

見面后，年輕媽媽一直在哭訴：孩子剛剛學會走路，總是跌倒，開始也沒太在意，時間長了才發(fā)現(xiàn)孩子身上有很多淤青，還會時不時出現(xiàn)一些出血點，似乎永遠不會散去……孩子太小，吳茂良幫他們聯(lián)系了綠色通道，很快，檢查結果出來了，這個1歲的孩子被確診為重型血友病。得知消息，孩子的母親徹底崩潰了，她一直哭喊著，“孩子這么可愛，為什么得了這種不治之癥？”

像這個孩子的病例并不鮮見，作為一種遺傳病，血友病往往在患者幼年時即出現(xiàn)癥狀，即使接受了治療，也無法完全治愈。據(jù)吳茂良統(tǒng)計，惠州目前登記在冊的血友病患者有75人，其中年齡最大的是55歲，而年齡最小的只有1歲半，“雖然很不幸，但是越早發(fā)現(xiàn)，治療的成功率就越高”。 研究顯示，如果患者在兒童期就做好關節(jié)骨骼預防治療，做到零出血，就可以避免殘疾，有更高的生活質量。

當天下午，吳茂良帶著這位年輕的媽媽和她的孩子一起回到惠州，他記得那天天氣特別冷，孩子的母親哭了一路，為了在當?shù)蒯t(yī)院獲取一個特定門診的審批結果，他們在醫(yī)院等了一個多小時，孩子的媽媽一直愁容滿面。

不久前，吳茂良再次見到了這位母親，她看起來比4年前更年輕了，那是一種走出了生活低谷的神態(tài)——由于申請通過了特定門診，孩子的血友病并沒有給家庭增加太多的經(jīng)濟負擔，而且通過長期服藥，孩子的病情也得以控制，“現(xiàn)在就像一個正常的孩子一樣。”吳茂良說。

作為惠州血友之家的負責人，吳茂良長期為血友病人爭取政府與社會資助而四處奔走，在這個過程中，他親眼見過不少血友病患者，對于登記在冊的75名患者的情況，他了如指掌。他在QQ和微信上都組建了病友群，給病友分享惠州與血友病相關的補助政策、藥品購買途徑和就醫(yī)渠道等信息。

有時，吳茂良會抱怨病友們對組織的活動參與不夠積極，“上個月惠東有一個（血友病患者），在樓梯摔跤，腦出血，有生命危險了，后來在中心醫(yī)院做了手術，現(xiàn)在轉院到廣州了”。他認為，這是本來可以避免的意外，在平常的健康講座和日常交流已經(jīng)反復講過預防事項和急救措施，由于血友病患者凝血功能差，一旦受傷出現(xiàn)流血不止，就可能危及生命。

“重男輕女”的血友病

每年的4月17日為“世界血友病日”，自1989年起，為了紀念世界血友病聯(lián)盟發(fā)起人——加拿大籍的法蘭克·舒納波先生（Mr·Frank Schnabel）對于血友病患的貢獻，以及喚起大眾對于血友病的正確認知，特別選中他的生日4月17日作為“世界血友病日”。今年中國地區(qū)活動主題是：“關愛縮小差距，愿你如我堅強”。

據(jù)了解，血友病分為血友病甲和血友病乙兩種類型，其遺傳方式相同，都是性X染色體隱性遺傳，男性發(fā)病，女性傳遞。其遺傳有以下3種情況：（1）男性患者與正常女性婚配，所生男孩均正常，而女孩均為基因攜帶者；（2）女性傳遞者與正常男性婚配，所生男孩患血友病的概率為50%，而女孩一半為攜帶者，一半為正常人；（3）男性血友病患者與女性基因攜帶者婚配所生男孩患病的概率為50％，也就是說所生的男孩約有1/2為正常，所生女孩中，一半為血友病患者，一半為基因攜帶者。

由此可見，血友病是一種“重男輕女”的病癥，男性患病的概率比女性大得多，此外，據(jù)專家介紹，血友病甲除遺傳方式發(fā)病，還可由受孕后基因突變所致。另外，還可能繼發(fā)于肝硬化、肝炎等肝臟疾病、肝癌轉移、肝外癌轉移、某些血液病，如急慢性白血病、淋巴瘤等以及系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕性關節(jié)炎、尿毒癥，這些由繼發(fā)而來的血友病稱為獲得性血友病。

吳茂良告訴記者，不論是何種類型的血友病，只要通過規(guī)律注射凝血因子，就可以照常學習和運動，過上正常人的生活。